Friday, March 13, 2009

Thalassemia / Talesemia / Talasemia, Jangan Ambil Mudah

Hari ini aku berchat dengan Deida. Dia bertanya berkenaan talesemia. Menjawab soalan-soalan McDa (nama glemer Mek selepas diPPMSIkan), membuatkan aku terfikir untuk menulis entry ini. Mungkin ramai antara kita tidak faham dan tidak tahu apakah itu Talesemia. Seperti mana ramai antara kita yang masih tercari-cari maksud inflasi walaupun ianya sangat popular. Click disini untuk maksud inflasi yang insyaAllah mudah faham.

Ok, berbalik kepada talesemia. Anda pernah dengar talesemia? Pernah bukan? Dalam tv pun banyak kali iklan suruh pergi check darah nak memastikan samada anda pembawa atau penghidap talesemia. Tetapi apakah talesemia? (Entry ini ditulis oleh aku selaku orang yang concern tetapi tidak ada barang sekelumit kemahiran dalam perubatan..jadi doktor-doktor diluar sana kalau aku salah fakta...tolong betulkan ya!). Aku hanya merasa bertanggungjawab untuk menyebarkan kepada rakan-rakan semua, apakah talesemia yang popular di kaca tv itu.

Perlu diingatkan penerangan ini adalah penerangan bukan medical, ianya hanya untuk memberi kefahaman kepada semua akan bahayanya talesemia.

Talesemia adalah penyakit umur sel darah merah yang lebih pendek dari orang biasa. Jangkahayat sel darah orang yang bebas talesemia ialah selama 120hari. Umur sel darah merah ini lebih pendek berbanding biasa adalah disebabkan kegagalan penghasilan hemoglobin (pembawa oksigen yang boleh didapati didalam sel darah merah).

Tugas utama hemoglobin ini adalah untuk menghantar oksigen ke semua tisu-tisu dalam badan. Bagi orang sihat, apabila sel darah merah seseorang sudah mati, iron dalam hemoglobin akan digunakan untuk membentuk kembali hemoglobin baru.

Bagi talesemia pula, hemoglobinnya sangat lembik dan tidak kuat dan cepat mati. Get it? Iron dalam hemoglobin pesakit talesemia perlu bekerja kuat dan yang bestnya dia sangat tidak kuat. Perlu diingakan talesemia berbeza dengan anemia. Anemia penyakit tak cukup sel darah merah akibat kekurangan iron untuk membuat hemoglobin. Orang-orang yang ada anemia perlu makan banyak makanan yang ada iron. Talesemia pula ialah penyakit keturunan, kau makan berkilo makanan beriron...hasilnya tetap sama. hemoglobinnya masih tidak kuat dan ironnya gagal untuk membuat hemoglobin baru.

Ada dua kategori talesemia:

Minor talesemia - orang-orang ini boleh dikatakan boleh hidup sampai ke tua dengan sedikit tanda anemia atau tidak ada tanda langsung. Mereka inilah pembawa talesemia.

Major talesemia - orang-orang ini sangat bahaya kehidupannya. Bagi kanak-kanak yang tidak dirawat dari kecil, jangka hayat erm say about 4-5tahun sahaja. Simpton pesakit talesemia ialah mereka sangat pucat (of course sebab tak cukup darah merah), tidak boleh tidur lena, selalu penat melampau, tidak selera makan, muntah selepas makan, pening kepala yang berpanjangan dan lain-lain lagi.

Sebab tu tv suruh pergi check, kalau anda mungkin pembawa talesemia dan tidak tahu berkenaan ini. Pembawa talesemia yang berkahwin dengan pembawa talesemia, kemungkinan untuk anak mereka mendapat major talesemia adalah 1/4. Sangat besar!

Penyakit talesemia boleh dicheck dengan tengok sel darah merah seseorang dibawah microskop. Sel darah mereka berlubang macam donat. Bagi orang normal, sel mereka tidak ada lubang okey.

Pengidap talesemia major, tidak ada treatment yang dapat membuang terus talesemia dari hidup mereka. Ini adalah penyakit keturunan dan akan turun lagi sampai bila-bila. Rawatan yang selalunya pesakit talesemia major boleh lakukan ialah dengan mendapat bekalan darah dari orang lain dan dimasukkan ke dalam badan mereka SETIAP EMPAT MINGGU. (Sila derma darah ya orang-orang sihat sekelian, kesian pesakit-pesakit talesemia). Kalau kat Besut, kami panggil 'gi tambah darah'. :)

Kesimpulannya ialah talesemia ialah penyakit kekurangan darah merah dalam badan. Kalau dah kurang darah dan tak dirawat, sudah tentu membawa maut. Perlu diingatkan 1 dari 20orang rakyat Malaysia adalah pembawa talesemia (talesemia minor). Pergilah check cepat-cepat, kang dapat pasangan sama talesemia, kena tengoklah anak-anak cepat-cepat. Ingat 1/4 chances anak pembawa + pembawa adalah penghidap talesemia major.

Sekian, kalau salah sila betulkan. Sumber rujukan: Disni, dan tentunya wiki :)

31 comments:

Dr Azwan said...

Tahniah di atas penerangan daripada Erisa. Walaupun tentu sukar untuk menulis tentang Thalassemia kerana kebanyakan artikel adalah di dalam bahasa Inggeris dan menggunakan bahasa yang memeningkan, tetapi artikel ini boleh menjadi bahan rujuk para blogawan.

Apapun anaemia adalah representasi Thalassemia. Mereka yang mempunyai Thalassemia datang ke klinik dengan simptom anaemia (iaitu kekurangan sel darah merah atau lebih tepat hemoglobin) menyebabkan cepat penat, jantung berdebar, pucat...

Jadi anaemia ni tidak konklusif dan bukan diagnosis. Macam demam tapi apa penyebab demam? mungkin TB, atau jangkitan tekak.. Macam kencing sakit, apa penyebabnya? Jangkitan kuman atau Batu karang ke?

Serupa dengan anaemia. Apa penyebab anaemia? Salah satu sebabnya ialah Thalassemia.

Maksud Erisa tentang anaemia di dalam artikel tadi ialah Iron Deficiency Anaemia (salah satu daripada cabang-cabang anaemia) disebabkan oleh kekurangan zat besi.

Jadi Thalassemia adalah satu penyebab kepada anaemia, iaitu kurangnya penghasilan rantaian globin semasa penciptaan sel darah marah. Jadi sel darah merah ini tidak tahan lama dan umurnya pendek. Dia akan ditelan di limpa dan menyebabkan kekurangan darah merah yang serius.

Oleh kerana ia penyakit genetik (bukan sebab kekurangan iron), maka bak kata Erisar, pengambilan iron tidak membantu malah akan menyebabkan lebih teruk. Pesakit kena gi tambah darah setiap 3 bulan.

Jika limpa menjadi bengkak, ada yang terpaksa menambah darah sehingga setiap bulan. Ini menyebabkan pembedahan membuang limpa adalah perlu.

Pemberian percuma sejenis chelating agent dipanggil Desferioxamine di hospital kerajaan adalah penting untuk membuang keluar lebihan iron (besi) daripada badan akibat transfusi darah yang berlebihan. Iron berlebihan ini menyebabkan punca utama kematian kepada pesakit Thalassemia.

Wallahu Alam.

Salam

ezza erisa said...

terima kasih dr azwan :)

pasal pemahaman kita org biasa ni mana sama dgn penerangan org medikal.

lupa pula nak highlight, walaupun transfussion merupakansalah satu solution kepada pesakit thalassemia tetapi transfussion pun salah satu sebab kematian pesakit thalassemia juga akibat kegagalan organ penting sebab transfussion ini.

Anonymous said...

For newborn baby, if nk tau whether ada thalassemia or x, test dengan nyamuk... if nyamuk tu x gigit the baby, ada kemungkinan baby tu ada thalassemia :) this fact given by one of my pharmacology lecture ms blaja dulu...

Dr Azwan said...

:)

Tak salah saya sickle cell disease bukan Thalassemia. Tapi bukan nyamuk tak dekat tapi kejadian malaria pada penghidapnya sangat rendah kerana sel darah dia berbentuk bulan sabit. Jadi parasit malaria tak boleh nak kacau.

Tapi mungkin betul sebab saya tak jumpa lagi.

serantau said...

Terima kasih kepada Erisa kerana telah berjaya memberi penerangan tentang talesemia dengan bahasa yang mudah difahami oleh orang biasa seperti saya. Dan juga kepada Dr Azwan kerana telah memberi maklumat yang lebih lanjut tentang penyakit ini.

Di sini saya ada satu soalan. Diharap doktor atau sesiapa yang pakar dalam penyakit ini dapat memberi informasi...

Baru-baru ini suami saya (berusia 36 tahun) telah pergi ke klinik untuk membuat medical check up. Doktor memberitahu bahawa dia berkemungkinan 'suspek talesemia'. Apakah ini bermaksud dia sebagai pembawa atau penghidap talesimia? Kalau dia adalah pembawa, adakah apa-apa rawatan khas yang perlu diambil?

Diharap doktor dapat memberi sedikit penerangan..Terima kasih..

Anonymous said...

tq.. saya memang mencari info mengenai talesimia..
akhirnya penerangan yg diberikan amat berguna untuk saya..
orang yang saya sayang juga adalah penghidap talesimia. sikap dia yang suka berahsia dengan saya membuatkan saya terpaksa mencari maklumat sendiri.

Aril said...

Assalamualaikum.. Finally, jumpa gak blog camni.. Saya agak confuse sebenarnya.. Saya ada seorang kenalan wanita dan dalam proses nak bina hubungan dengan dia..

Parent dia ni pembawa talasemia dan dia adalah pengidap.. Sy pernah tanye kat dia, samada dia tu talasemia major atau minor.. Dia kate intermediate, tengah2 la kot, kan? Ada ke talasemia tengah2? Pastu saya nak tau talasemia trait tu ape??

Masa dia kecik2 dulu, dia dah operate utk buang limpa.. Skrang umo dia dah nak masuk 22 tahun..

Dia penah citer, skrang ni evry month dia akan ke spital utk topup darah (2 pine darah skali topup).. Kalau ikutkan, dia x perlu sebulan skali, 2 bulan skali pun buleh.. Tapi dia x suke muke dia nmpak pucat, and doktor tu pon bagi dia topup darah sbulan skali.. Pastu doktor tu bagi dia makan pil untuk buang iron lebihan dlm badan..

Dia kate bukan sembarangan org boleh makan pil tu, kebetulan after check up, pil tu memang sesuai utk body dia.. Tapi saya xtau la plak apa nama pil tu..

Saya jugak penah bertanya kat dia, kalau2 sy yg berdarah normal ni berkahwin dgn dia, akan effect x kat bakal anak2.. Dia kata tak sbb dia bukan talasemia minor atau major.. Tapi intermediate.. Saya xtau betul ke tak dan saya confuse..

Harap sapa2 terutama doktor Azwan boleh tolong hilangkan kekusutan kat kepala saya nih.. Terima kasih banyak2..

Aril said...

lagi satu saya dapat tau dari dia.. hbe beta thalassemia.. tu penyakit dia.. ape bezanya dgn talasemia yg lain??

kalau sy kawin dgn dia dan ada anak, camne dgn kandungan dia? akan ada effect x? atau effect pada dia?

Dr Azwan said...

Wah wah :).. ni dah jadi blog medical ni.. saya diwakilkan oleh cik erisa utk menjawab persoalan anda. Saya cuba jawab kalau boleh ye. Kalau salah ampun dipohon... boleh rujuk kepada pakar.

serantau : saya rasa dia mungkin pembawa. Mudah sahaja, minta doktor periksa sejenis pemeriksaan dipanggil Hb electrophoresis. Ia utk pastikan samada ada ke tidak thalassemia. Result dapat dalam masa seminggu.

Aril : saya rasa paling mudah encik sendiri buat pemeriksaan. pastikan samada encik ni pembawa thalassemia. Sekiranya clean, hanya anak sahaja akan jadi pembawa. Masa saya belajar dulu ada major dan minor thalassemia sahaja. Kalau major thalassemia kena amik darah setiap bulan. kalau minor dia cuma nampak pucat atau kurang darah masa demam, mengandung atau waktu-waktu tertentu. Dalam kes encik, kalau pasangan siap buang limpa lagi, saya fikir macam thalassemia major sahaja. Sebab kalau doktor decide untuk buang limpa bermakna limpa dia besar dan makan banyak sel darah thalassemia sehingga terpaksa masukkan darah setiap bulan.

Thalassemia juga dibahagikan kepada alpha dan beta. Keduaduanya dinamakan dengan nama beta atau alpha disebabkan oleh rantainya. Kalau rantai beta (beta chain) yang buat hemoglobin tu bermasalah, dipanggil beta thalassemia.
Wallahu Alam.

Aril said...

terima kasih dr. azwan atas explaination tu..

Aril said...

Assalamualaikum, just nak tanye.. Stem cell treatment utk talasemia dah ada ke kat malaysia? atau masih dlm proses ujian lagi? just tanye je, mana la tau kot2 ade.. :)

Aril said...

sori, sy dah surf n jumpe rupanya memang ada.. cuma sy taktau brape jumlah bayaran yang akan dikenekan utk treatment tu..

Dr Azwan said...

Stem cell baru setakat kajian lagi di Malaysia. Belum lagi di laksanakan. Mungkin di luar negara dah ada. Di dalam negara kita masih lagi kekalkan cara konvensional... dan yang paling penting ialah genetik kaunseling. Itu sebab kena buat genetik check untuk kedua-dua pasangan yang nak kahwin. Kononnya, kalau tahu ada genetik thalassemia dua-dua maka, bolehlah kita kaunsel...
Cara genetik kaunseling ni kira agak lembut. Yang lagi ganas kat luar negara pun ada. Ada yang buat akta, mana-mana anak yang diconfirmkan semasa mengandung ada thalassemia major akan digugurkan...ambik amniotic fluid study masa anak dalam kandungan utk mengetahui samada baby tu ada thalassemia. lagi ganas...

Aril said...

Boleh Dr Azwan explain tentang blog ni? Diorang saje tipu ke ape yeh?

http://www.stemlife.com/malaysia/blogs/englishblog.html

title: "Rawatan Sel Stem Penyakit Talasemia di Malaysia"

Cuba Dr Azwan baca kat ruangan komen dia skali..

Ainul Fitri said...

Salam sume.....thanks to Arisa kerana concern about talasemia disease.Pesakit talasemia di Malaysia semakin ramai dan terbaru mangsanya ada anak saya sendiri...anak sulung kami...dek kerana tidahk keprihatinan kami utk tidak membuat ujian talasemia even my sister sudah disahkan minor talasemia before i got married.my sons now 1 year 1 mths adalah penghidap major talasemia...detect penyakitnye since 6 mths...Both of us adalah minor talasemia means carrier itupun setelah docs menyarankan kami utk menjalani ujian drh bg memastikan penyakit anak kami..di umur 6 bln sudah menjalani blood transfusion yg pertama di private hospital.Hb my son pada msa tu 5.3.mmg sgt rendah..normal adalah 11.5<..dan keadaan dia pada masa tu mmg lemah,pucat yg teruk,limpa dan hatinya juga sudah membengkak,perkembangan fizikal terbantut dan tidur nafas berbunyi disebabkan kekurangan oksigen...memang menyedihkan kami bila melihat keadaannya yang tidak mengerti apa2 pada ms itu..setelah mendengar penerangan docs about this disease saya terus membuat keputusan utk berhenti kerja bagi menjaga dan merawatnya sepenuh masa disebabkan umurnya yang masih kecil lagi..selepas menjalani pemindahan darah ank kami semakin ceria, cergas dan lasak..perkembangannya juga normal seperti kanak2 lain..now my son sudah menjalani 12 kali pemindahan darah..dan kami sentiasa memastikan bekalan darah dlm tubuhnya sentiasa mencukupi.Kepada semua yang belum berkahwin atau sudah berkahwin jalanilah ujian talasemia utk masa depan ank dan juga cucu anda...JGN JADIKAN MEREKA MANGSA ATAS KELALAIAN DAN KETIDAKPRIHATINAN KITA...sanggupkah anda melihat mereka menderita seumur hidup dgn bergantung pada kantung2 darah utk meneruskan hidup mereka....fikirkan la sendiri...

Ainul Fitri said...

Salam sume.....thanks to Arisa kerana concern about talasemia disease.Pesakit talasemia di Malaysia semakin ramai dan terbaru mangsanya ada anak saya sendiri...anak sulung kami...dek kerana tidahk keprihatinan kami utk tidak membuat ujian talasemia even my sister sudah disahkan minor talasemia before i got married.my sons now 1 year 1 mths adalah penghidap major talasemia...detect penyakitnye since 6 mths...Both of us adalah minor talasemia means carrier itupun setelah docs menyarankan kami utk menjalani ujian drh bg memastikan penyakit anak kami..di umur 6 bln sudah menjalani blood transfusion yg pertama di private hospital.Hb my son pada msa tu 5.3.mmg sgt rendah..normal adalah 11.5<..dan keadaan dia pada masa tu mmg lemah,pucat yg teruk,limpa dan hatinya juga sudah membengkak,perkembangan fizikal terbantut dan tidur nafas berbunyi disebabkan kekurangan oksigen...memang menyedihkan kami bila melihat keadaannya yang tidak mengerti apa2 pada ms itu..setelah mendengar penerangan docs about this disease saya terus membuat keputusan utk berhenti kerja bagi menjaga dan merawatnya sepenuh masa disebabkan umurnya yang masih kecil lagi..selepas menjalani pemindahan darah ank kami semakin ceria, cergas dan lasak..perkembangannya juga normal seperti kanak2 lain..now my son sudah menjalani 12 kali pemindahan darah..dan kami sentiasa memastikan bekalan darah dlm tubuhnya sentiasa mencukupi.Kepada semua yang belum berkahwin atau sudah berkahwin jalanilah ujian talasemia utk masa depan ank dan juga cucu anda...JGN JADIKAN MEREKA MANGSA ATAS KELALAIAN DAN KETIDAKPRIHATINAN KITA...sanggupkah anda melihat mereka menderita seumur hidup dgn bergantung pada kantung2 darah utk meneruskan hidup mereka....fikirkan la sendiri...

sa said...

terima kasih erisa sbb bgtau psl nh .
hmmm , sy bru blik drpd hspital .
dan , slpas sy buat mdcl chek up , sy didapati mnghdapi pnykit talesemia . hmmmmm,sy bru brumur 16 thun , adakah pnykit ini boleh mnybabkn KEMATIAN ,plesss tlong sy .

ainulwafi said...

salam sa...talasemia ada 2 kategori..minor and major..cuba baca artikel erisa balik..disitu dia ada terangkan dgn jelas...if minor talasemia actually kita tak nampak symptom penyakit unless we do blood test..if major we need blood transfusion every month..better check ur blood test result which category u are?...

Anonymous said...

salam tadi saya dah dapat result dari doktor... dan dah disahkan saya alpha thalassemia trait... saya nak berkawin bulan 11 nie dan pasanagan saya bukan pembawa maka bakal2 anak saya mungkin tidak akan menadapt major thalassemia kan...
boleh doktor azwan jelaskan...
dan apakah tindakan yang patut saya lakukan sekarang??

lin said...

TQ atas info ini,
saya merupakan pengidap Thalasemia dlm famly drp 9 bradik sy dgn adik prmpuan sy merupakan pengidap Thalasemia. Skrg adik sy form 5 manakala sy dh kerja...mengidap Thalasemia ni kna telan ubat hari2..ada masa mata kuning, perut buncit than kalu x ckp tdo badan lemah jer...Mkn seafood pn x leh sgt, tp kalu teringin mkn jer sakit tanggung kemudian. Sy dpt tau B4 married thn 2002.Skrg sy bt IVF d HKL...pernah 1x sy kena bsing dgn doc masa medic ambil ubat d HSA JB doc tu srh sy amik anak angkat jer xpyah ngandung susah bby nant kja penyakit ni 1x..Tp sy bsing balik smua ni kuasa tuhan kalu sy ada Thalasemia x smestinya anak sy pn sama

lin said...

Slm Doc.....sy nk info lanjut pemakanan yang mcmna bg pesakit Thalasemia blh ambil dgn x blh...Orh kata x blh mkn kerang, ikan bilis & sayur bayam...Tp sy ambil jer dlm kuantiti yg ckit, cuma ada masa sy bedal je smua

Anonymous said...

hye...saya sendiri pengidap thalassaemia...saya mencari pesakit2 thalas yang lain untuk berkawan...jika ada sila hubungi saya www.myspace.com/adley88

Anonymous said...

assalamualaikum
saya nak tanya adakah pengidap talasemia major boleh berkahwin dengan orang yang berdarah normal dan apakah risiko2 terhadap anak-anak yang bakal dilahirkan?

Nini Welni said...

Slm semua..1st of all, tahniah n syabas kpd erisa krn mewjdkn ruangan ttg thall ini..sy nak btanya pd doc ttg rwtn mgunakn desferal. sejauh mn keberkesanan rawatan ini? bagaimana ia bfungsi n apakah kesan smpngannya?
thanks..

LiFe Is BeAuTifUl LyRiC said...

salam.. sy nak tanya. Kalau minor kawin dgn normal apa risiko dia?

Kalau minor adalah seorang lelaki apa symtom bg pesakit ini?

ct said...

tq..kepada erisa n doc azwan,saya ibu kpd 3 org ank..ari nie ank sulung saya disahkan thalasimia trait..adakah ank saya yg lain jg ada kemunkinan pembawa thalasimia?

Anonymous said...

Assalamualaikum,

Erisya dan Dr Azwan.
Ada satu persoalan, baru2 ni anak saya yg unur 3 bulan masuk hospital sebab minor bronkitis, lepas ambil ujian darah. Bentuk platlet tu bujur. Dr cakap yg ni bukan kes Thalassemia. Tapi saya risau la juga. Dari post yg lepas ada baca, jika baby x kena gigit nyamuk maknanya ada Thalassemia. Tapi anak saya biasa ada nyamuk yg gigit kt kepala dan badan. Harap dapat penjelasan . Thanks

Poks said...

Dr Azwan,

Apa itu Iron-Deficiency Anemia? apa risiko kepada ibu yang sedang hamil?

Anonymous said...

salam Dr azwan.. sy ada satu soalan yang ingin di tanyakan.suami sy ada membuat medical check up untuk kerja.adakah melalui medical check up tersebut sudah dapat mengesan tentang thalasemia ini?di harap dr sudi menjawab.tq

Anonymous said...

Salam Dr.Azwan.
Saya mengenali kawan yang mengidap talasemia. Sifat fizikalnya sangat kurus dan tinggi.Saya nak tanya adakah sifat fizikal pesakit talasemia tidak boleh bertambah(membesar)?

Nolifitriyeni Afdalus said...

Salam dr Azwan..saya bercadang nak buat tajuk thalassemia for my project proposal..boleh doctor guide me..hope dapat bagi tunjuk ajar ok ke tajuk ni?huhu..plish a.s.a.p